龙8国际头号玩家对再续“寻理”淋巴瘤病理网络教育课程进行了系统介绍，并对本场的四位分享嘉宾及相关讲题进行了简单介绍。本期讨论主题为，其生物学行为及治疗各有不同，四位专家将分别从不同疾病切入进行深入讲解，与各位病理同仁一同探讨其病理诊断。本次直播采用

　　诊断经验语录：滤泡生发中心B细胞在滤泡内异常聚集或在滤泡外浸润，伴/不伴BCL2异常，应诊断为滤泡性淋巴瘤；依据肿瘤生长模式和瘤细胞组成，设定鉴别诊断谱范围与相应的IHC、分子检查。

　　孙璐教授首先从滤泡性淋巴瘤（FL）的概述讲起，对经典型、亚型、独立类型FL的形态学、分级、免疫表型、分子遗传学特征与鉴别诊断进行了全面、系统地讲解，并通过丰富的病理图片，形象直观地为我们阐释了FL的病理诊断特点。

　　肿瘤细胞广谱表达B细胞相关标记（CD19、CD20、PAX5等）及生发中心相关标记（CD10、BCL-6）。

　　BCL-2通常为阳性，高度提示BCL-2重排，可鉴别诊断反应性滤泡增生，但是在不同分级的情况下，BCL2+的比例有所区别，如高级别FL中可能为阴性，需加以重视。

　　FDC网的标记用于判断生发中心B细胞是否存在异常分布，需要对CD21/CD23都进行标记，以避免可能出现的单阴情况。

　　孙教授从形态学结构，细胞类型、免疫表型、分子特征以及临床表现上对高级别FL、IRF4重排大B以及儿童型FL进行了总结。

　　此外，孙璐教授梳理了FL的鉴别诊断思路，并对FL与反应性滤泡增生（RFH）、进行性生发中心转化（PTGC）、其他小B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、具有滤泡结构的其他淋巴瘤（与高级别FL）、弥漫浸润模式（与低级别FL）、伴有较多成熟浆细胞时的鉴别诊断要点进行了总结（详见直播回放）。

　　诊断经验语录：通过免疫组化panel可将多数小B细胞淋巴瘤进行归类，但仍存在交叉或者不典型的情况。因此，应以形态为主，免疫组化为辅，必要时可加做分子检测。

　　首先，郭教授强调明确淋巴结结构是进行淋巴瘤病理诊断的基础，继而介绍了慢性淋巴细胞性白血病（CLL）与小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的定义，并指出二者具有相同的免疫学和分子生物学特征，是同一疾病的不同表现形式。

　　紧接着，他从流行病学、临床症状、细胞起源、临床预后、淋巴结与组织病理学等方面对CLL/SLL进行了细致地阐述，还对Richter综合征、单克隆B淋巴细胞增生、B细胞前淋巴细胞白血病进行了简单介绍，明确了其病理诊断特点。郭教授尤其强调了分子遗传学特征在CLL/SLL诊断中的重要意义，不同的分子特征可指导临床治疗方案的选择，并结合NCCN指南进行了阐释。

　　伴或不伴del（17p）/TP53突变是重要分层因素之一，NCCN指南对伴或不伴del（17p）/TP53突变患者的治疗推荐如下图所示。

　　诊断经验语录：SOX-11（+）的套细胞淋巴瘤常呈结节或弥漫生长，具有侵袭性特征；母细胞/多形性型MCL侵袭性更强。当MCL偶尔出现CD5/CyclinD1（-），或LEF-1/CD23（+）等时，容易误诊。少见情况下，SOX-11（-）的白血病样非淋巴结性MCL等才是惰性的。

　　樊教授将套细胞淋巴瘤（MCL）比喻为小B细胞淋巴瘤类别里的“调皮的孩子”，形象地描述了它的特点，随即从一例CD5阴性的母细胞变异型MCL病例切入，强调MCL通常侵袭性较强，其生物学行为具有独特之处，常由单形性小-中等大小细胞构成，与t(11;14)/CCND1-IgH相关。

　　若仔细观察，可发现许多具有特征性的形态学细节与线索，如玻璃样变的厚壁血管和散在分布组织细胞等，帮助我们诊断MCL。在一些情况下，依靠形态学信息常已足够诊断。当然，高质量切片也是至关重要的。

　　在淋巴瘤病理诊断中，我们要重视规律，但又不能忽略特殊情况。MCL除了表达B细胞标记以外，又有很多自己的特点，因此需要多加小心，避开一些误区。有时候需要将支持诊断与鉴别诊断的标记物同时进行检测；要包含多种标记物，而不能仅根据某一个标记物进行诊断。

　　紧接着，樊教授详细地讲解了MCL不同生物学行为的机制，胃肠道MCL、母细胞性/多形性MCL以及MCL伴霍奇金样细胞、伴浆细胞样分化或伴边缘区分化等的特点和鉴别诊断，惰性MCL的特点以及近几年MCL的病理诊断更新要点等。最后龙8国际头号玩家龙8国际头号玩家，樊教授对MCL的诊断要点做了精辟总结。

　　诊断经验语录：结内边缘区淋巴瘤几乎不是一个“spot diagnosis”，是需要整合形态、表型、临床特征和分子检测的排除性诊断。

　　王震教授提到，边缘区淋巴瘤（MZL）无特异性的免疫表型或基因异常，因此，在小B细胞淋巴瘤中诊断相对较难，需要结合形态、免疫表型、分子生物学和临床表现等进行排除性诊断。

　　胃MALT（最常见，35%）：形态学表现为单核样、透亮、浆样分化等，但在FL中也会出现类似于淋巴上皮病变样的形态学特征，CD10有助于鉴别诊断。

　　肺MALT：影像学表现为微结节，扫描切片可见沿着支气管和血管束分布的结节型病变，高倍镜可见淋巴上皮病变多半体现在支气管上皮。

　　首先，王震教授分享了NMZL的诊断发展历程，来帮助大家更好地认识该疾病。新版WHO蓝皮书中关于NMZL的定义提示，病理医生在诊断时需整合病理与临床信息；此外，NMZL诊断为排除性诊断。其次，王教授对一些特征性的形态学和免疫表型特点，例如反转滤泡、边缘区pattern、滤泡植入pattern等，进行了详细讲解。

　　此外，还有一些少见的变异型MZL，容易干扰病例的诊断。在这一部分，王震教授介绍了新的免疫标记IRTA1和MNDA，对一些少见情况比如CD5异常表达、淋巴组织中混入其他成分、PD-1表达与pattern的关系、MZL向DLBCL转化、EBV感染等都进行了详细的介绍。（详见直播回放）

　　C. 肿瘤细胞小到中等大小、表达CD5和CD20，局部可见淡染结节状结构且伴CyclinD1阳性表达，即可诊断为经典型MCL

　　D. 经典型MCL常表现为弥漫性或结节状增生，可见玻璃样变的厚壁血管和散在分布的巨噬细胞；母细胞变异型MCL常表达TdT，且复发病例形态学特征一般不会呈经典型MCL形态学特征

　　再续“寻理”病理网络教育会议第三场直播时间：8月28日，主题：成熟T/NK细胞淋巴瘤。大会主席：四川大学华西医院刘卫平教授，讲者：四川大学华西医院赵莎教授、武汉大学中南医院田素芳教授、陆军特色医学中心肖华亮教授、山西省肿瘤医院郗彦凤教授。诸位大咖汇集教学+病例结合的高质量课程，等你来！